19-letnia primigravida wykazała gorączkę i ból prawej strony w 22 tygodniu ciąży. Znaleziono u niej odmiedniczkowe zapalenie nerek i wykonano ultrasonografię nerek. Skan wykazał maksymalne poszerzenie krtaniowe o średnicy 23 mm w prawej nerce. Ponieważ jest to więcej niż można się spodziewać w 22 tygodniu ciąży, uzyskano jednokrotny dożylny pyelogram. Na zdjęciu radiologicznym stwierdzono prawostronną niedrożność zlokalizowaną 4 cm od miedniczki nerkowej, na wysokości głowy płodu, która była w przedstawieniu zamka (strza...
Stwierdziliśmy, że CEP290 / NPHP6, ALMS1 i LRRC50 są skutecznie rozszczepiane przez ecAPP (Figura 5C). Przeciwnie, peptydy zawierające reszty inne niż prolina w drugim położeniu nie mogą być przetwarzane przez ecAPP (dane nie pokazane). Co ważne, aktywność enzymu odszczepiającego się nie jest rozwiązła, ponieważ stwierdziliśmy, że barwnikowe, inne białko rzęskowe, które zawiera również prolinę w drugiej reszcie, ale nie uczestniczy w torbielowatych chorobach nerek, jest słabo trawione przez ecAPP (Figura 5C). Te dane sugeru...
Charakterystyka wyjściowa pacjentów. Opiekunowie 266 pacjentów wyrazili świadomą zgodę na udział dzieci w badaniu. Trzydziestu czterech pacjentów zostało wykluczonych, ponieważ losowo przydzielony produkt krwi był niedostępny. Dodatkowych 27 pacjentów wykluczono z innych przyczyn, w tym z zastosowania gruczołowego roztworu do wstępnego leczenia, przedoperacyjnej infekcji i wycofania zgody opiekunów. W sumie 205 pacjentów zostało poddanych randomizacji i otrzymało przypisane im produkty krwiopochodne do pobudzenia obwodowego układ...
